viernes, 21 de junio de 2013

¿Qué es la drepanocitosis?



La drepanocitosis o anemia de células falciformes comprende un grupo de anemias hemolíticas crónicas, hereditarias, que aparecen como consecuencia de una mutación del ADN en el cromosoma 11, que es el responsable de la producción de la hemoglobina (Hb), la proteína contenida en el interior de los glóbulos rojos y que se ocupa de transportar oxígeno a los tejidos.

Cuando se produce esta mutación, la hemoglobina es sustituida por una versión anormal llamada hemoglobina S, que hace que los glóbulos rojos, habitualmente con forma de donut, se deformen y adquieran forma de hoz (drepanocitos). La consecuencia es que estas células sanguíneas tienden a aglomerarse, obstruyendo el flujo de la sangre y dañando los vasos capilares, y afectando el transporte de oxígeno a los diferentes tejidos, tales como el bazo, los riñones, el cerebro, los huesos y otros órganos. La disminución de la oxigenación de los tejidos y la obstrucción de los vasos sanguíneos puede producir crisis dolorosas, infecciones bacterianas graves y necrosis.

La drepanocitosis predomina en África.

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